长期便秘、腹胀不一定是大肠癌，小心是罕见肿瘤城堡人疾病

长期持续便秘、腹部饱胀感别轻忽，如果伴随腹部突出，排除大肠癌之后，小心可能是淋巴组织增生良性肿瘤作怪！1名20余岁的女性平时健康良好，半年来却深受便秘困扰，尽管多喝水、多吃蔬果都无法有效改善，饭后会有胀气感觉，于是至北医求诊。经过检查发现，竟然是在腹部有一肿瘤，为淋巴组织增生，化验才发现是患有罕见的腹部单中心淋巴增生性疾病(Castleman/城堡人疾病)。

Castleman疾病(城堡人疾病)是一种良性肿瘤

北医附医大肠直肠外科黄彦钧医师表示，Castleman疾病是一种良性肿瘤，为淋巴组织的良性增殖疾病，Castleman疾病依组织学可分为：透明血管型和浆细胞型，依临床分类可分为：局部型和多发型。前者通常没有显著症状，血液检查也没有明显征兆，临床上需结合详细的病史询问及影像学检查才能确切诊断；后者可能会出现盗汗、发烧、体重减轻、恶心呕吐等症状。多数局部型病人透过手术切除即可恢复健康，多发型则预后较差，且有演变成癌症的风险。

此病虽无明显的性别或年龄倾向，但局部型患者的好发年龄一般比多发型患者轻。好发于腹部纵隔腔 ( 67% )，其他包含颈部、骨盆腔或腋下等位置都可能出现。

治疗Castleman疾病(城堡人疾病)，手术为主要方式

收治病人的北医附医 *** 外科主任暨消化外科王文科医师指出，患者除了持续便秘，却没有呕吐、体重下降等一般肠胃道疾病症状。病人抽血的生化实验数据均显示正常，经以电脑断层扫描后发现，病人的腹部后腹腔出现肿瘤，压迫到肠胃道造成便秘。

病人在肿瘤切除后，便秘及腹部肿大等症状全然缓解，恢复情况良好，门诊追踪亦无复发。目前仍然以手术切除为主要治疗方式，早期诊断预后较其他后腹腔恶性肿瘤为佳，此次结合一般外科(临床)与大肠直肠外科(研究)的跨团队合作案例也登上国际知名Gastroenterology《消化内科》期刊。

王文科医师指出，Castleman疾病常由例行性的胸部X 光发现，若是年轻病人出现后腹腔肿块，也应将Castleman疾病视为诊断方向之一；治疗与预后方面，局部型的预后良好，是一自限性疾病，只须做手术切除即可，术后全身症状随即消失且很少会复发。

【医师小叮咛】：

黄彦钧医师提醒，民众若出现长期便秘、腹部肿大，或有不正常的体重变化等现象，应立即就医检查，排除肿瘤所带来的风险。

长期持续便秘、腹部饱胀感别轻忽，如果伴随腹部突出，排除大肠癌之后，小心可能是淋巴组织增生良性肿瘤作怪！

Castleman病是怎么引起的？

(一)发病原因

CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关，有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤，然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。

(二)发病机制

由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心，部分病例还有血管脂肪瘤成分，且病变也可发生于正常时不存在淋巴组织的部位，故曾认为是一种错构瘤，血管造影的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关，因其病理上呈炎症样改变，如浆细胞、免疫母细胞及毛细血管增生，同时均保留残存的淋巴结结构;临床上有炎症病变的征象，如慢性病性贫血、血沉增快、低白蛋白血症及多克隆免疫球蛋白增多等。有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病，可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤，少数CD也可转化为卡波西肉瘤;临床上部分患者伴自身免疫性血细胞减少、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性或抗人球蛋白试验阳性;某些免疫学检测显示部分CD患者对抗原反应性消失、T抑制细胞缺如等。有作者认为CD是一种肿瘤前期病变，因为CD病变组织的浆细胞免疫组化染色呈单克隆性、个别患者血中出现单株免疫球蛋白、少数多中心型患者可转化为恶性淋巴瘤。

已有较多报道IL-6参与CD的发病过程，如IL-6基因转入小鼠的造血干细胞，可成功获得类似于CD的病理模型。另已证实CD的淋巴结生发中心的B淋巴细胞可分泌产生大量的IL-6。病变切除后，随临床病情的改善，增高的血清IL-6水平也随之下降。此外，在动物实验中证实，人疱疹病毒8(HHV-8)，即卡波西肉瘤疱疹病毒(KSHV)参与了CD的发病。

Castleman病如何治疗？【Castleman病】

巨大淋巴结增生症又称为Castleman病，是一种良性淋巴结增生〔1〕，临床比较少见，好发于中青年，本病病理上分为两型：浆细胞型和玻璃样血管型，临床分为局限型和广泛型，局限型多无明显的临床症状，可发生于身体内任何部位，以胸内多见，预后较好。广泛型是指多个淋巴结增生，累及多个部位，主要是外周淋巴结，临床表现可轻可重，很不典型，患者常以乏力、盗汗、发热、体重减轻或淋巴结肿大就诊，肿大的淋巴结直径一般在3cm～5cm之间，预后较差〔2〕。本病的病因和发病机制尚不明确，研究人员发现本病中有的淋巴滤泡中心可见无定形红染物质，并在其中检测出白介素6，故推测出IL?6导致B细胞增生并促使B细胞向浆细胞转化，从而形成此型中浆细胞大量增生浸润的组织表现〔3〕。

目前本病广泛型缺乏满意的治疗方案，单用***治疗部分患者症状可缓解，联合化疗方案可使部分患者完全缓解，但持续时间较短〔2〕。本例患者应用CHOP方案化疗后病情较前好转，肿大的淋巴结较前缩小，呕血得到控制。另外据报道手术切除可根治本病局限型，即使有全身症状或综合症者，也可以在术后1～2月内恢复正常〔4〕。广泛型预后较差，临床虽短期可控制，但易复发。因此探讨广泛型的治疗方式尤为重要，本作者认为，免疫抑制药物的应用为重要的治疗环节，其应用的频率、剂量及与其他治疗方式的联合应用值得进一步探讨。

（常春康大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

血管滤泡性淋巴结样增生症(浆细胞型)应该怎样治疗？

你好。Castleman病(Castleman’s disease, CD)是一种少见的淋巴增殖性疾病,又名血管滤泡性淋巴组织增生或者巨大淋巴结病,临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累情况分为单中心型( unicentricCastleman’s disease, UCD)和多中心型(multicentricCastleman’s disease, MCD),病理可分为透明血管型(hyaline vascular variant, HVV)、浆细胞型(pla**acell variant, PCV)和混合型。由于CD较为少见且存在异质性,目前难以确定统一、标准的治疗方案。UCD通过手术或放疗可能治愈; MCD预后较差,中位生存期约为14~30个月,严重感染、多脏器功能衰竭及向恶性肿瘤(特别是非霍奇金淋巴瘤)转化是该类患者死亡的主要原因。近年来,抗CD20单抗或抗IL-6受体的单抗单药或联合化疗治疗MCD已成为研究的热点。

腹部淋巴结肿大 castleman病？

你好，淋巴肿大一般提示炎症感染导致，建议对症消炎，选用头孢拉定或阿莫西林治疗。多喝水，可用猫爪草煮水喝，对淋巴消肿有良好疗效。

腹股沟淋巴结castleman病，病理免疫组化：CD20+ CD3+ CD21+ bcl-2+ CD20- MUM-1- Pax+/- CD38+ CD138-/+

castleman是一种目前原因尚不完全明确的淋巴结疾病。目前认为其是良性到交界性。首先 你i的病理报告并不完善，这个病有3种亚型，其中一种亚型需要辅助放疗。其他2种对症治疗即可。其次 这个免疫组化对诊断这个病意义不大，但鉴别诊断是有帮助的 最后 极个别的calsteman可以向非生发中心起源的B细胞淋巴瘤转化。

非高危因素的不影响生活的可以不用治疗。