巨大淋巴结增生Castleman在哪里可以治疗

儿童

Castleman

病很少见。如果病理已经证实，建议还是手术（颈部）切除。北京儿童医院治疗好。

河北医科大学第四医院-耳鼻喉科-葛俊恒主任医师

Castleman病如何治疗？【Castleman病】

巨大淋巴结增生症又称为Castleman病，是一种良性淋巴结增生〔1〕，临床比较少见，好发于中青年，本病病理上分为两型：浆细胞型和玻璃样血管型，临床分为局限型和广泛型，局限型多无明显的临床症状，可发生于身体内任何部位，以胸内多见，预后较好。广泛型是指多个淋巴结增生，累及多个部位，主要是外周淋巴结，临床表现可轻可重，很不典型，患者常以乏力、盗汗、发热、体重减轻或淋巴结肿大就诊，肿大的淋巴结直径一般在3cm～5cm之间，预后较差〔2〕。本病的病因和发病机制尚不明确，研究人员发现本病中有的淋巴滤泡中心可见无定形红染物质，并在其中检测出白介素6，故推测出IL?6导致B细胞增生并促使B细胞向浆细胞转化，从而形成此型中浆细胞大量增生浸润的组织表现〔3〕。

目前本病广泛型缺乏满意的治疗方案，单用***治疗部分患者症状可缓解，联合化疗方案可使部分患者完全缓解，但持续时间较短〔2〕。本例患者应用CHOP方案化疗后病情较前好转，肿大的淋巴结较前缩小，呕血得到控制。另外据报道手术切除可根治本病局限型，即使有全身症状或综合症者，也可以在术后1～2月内恢复正常〔4〕。广泛型预后较差，临床虽短期可控制，但易复发。因此探讨广泛型的治疗方式尤为重要，本作者认为，免疫抑制药物的应用为重要的治疗环节，其应用的频率、剂量及与其他治疗方式的联合应用值得进一步探讨。

（常春康大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

骨髓移植有多大的可能根治弥散型Castleman病

这个病确实是个很罕见的病……所以临床经验相对少一些。我建议你最好到全国各大血液病比较有名的医院会诊，听听专家的意见。我刚才看了一下这方面的资料，因为是良性肿瘤，所以切除不完整复发的也很少。就是怕由恶变，不过要是恶变了，就没有必要治了……

比如北京协和医院之类。

这种病是良性的，现在应该还没有生命危险吧？建议你还是听医生的，保守治疗吧。

血管滤泡性淋巴结样增生症(浆细胞型)应该怎样治疗?

你好。Castleman病(Castleman’s

disease,

CD)是一种少见的淋巴增殖性疾病,又名血管滤泡性淋巴组织增生或者巨大淋巴结病,临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累情况分为单中心型(

unicentricCastleman’s

disease,

UCD)和多中心型(multicentricCastleman’s

disease,

MCD),病理可分为透明血管型(hyaline

vascular

variant,

HVV)、浆细胞型(pla**acell

variant,

PCV)和混合型。由于CD较为少见且存在异质性,目前难以确定统一、标准的治疗方案。UCD通过手术或放疗可能治愈;

MCD预后较差,中位生存期约为14~30个月,严重感染、多脏器功能衰竭及向恶性肿瘤(特别是非霍奇金淋巴瘤)转化是该类患者死亡的主要原因。近年来,抗CD20单抗或抗IL-6受体的单抗单药或联合化疗治疗MCD已成为研究的热点。